El hábito tabáquico y la exposición a ciertos fármacos influyen en el desarrollo de enfermedades neumológicas raras como, por ejemplo, las patologías pulmonares intersticiales difusas (EPID), tal y como han asegurado expertos de la Sociedad Madrileña de Neumología y Cirugía Torácica (Neumomadrid) con motivo del Día Mundial de las patologías poco frecuentes.

"El hábito tabáquico y la exposición a ciertos fármacos pueden influir en el desarrollo de estas enfermedades, pero también los factores exógenos o ambientales (como las proteínas de origen animal y vegetal), y los endógenos (como el reflujo gastroesofágico y la autoinmunidad). A esto hay que sumar que su diagnóstico suele retrasarse debido al bajo índice de sospecha y a que su prevalencia es inferior a otras enfermedades como la EPOC", ha dicho el responsable del Registro de Linfangioleiomatosis de Neumomadrid, Álvaro Casanova.

Entre las enfermedades pulmonares intersticiales difusas más frecuentes destacan la fibrosis pulmonar idiopática (FPI), la sarcoidosis, la neumonitis por hipersensibilidad y las enfermedades autoinmunes. Todas ellas pueden afectar a ambos sexos, aunque existe mayor incidencia entre los varones.

"Sin embargo, la incorporación más tardía de la mujer al consumo de cigarrillos está haciendo que su prevalencia se vea incrementada en los últimos años y, por eso, algunas EPID asociadas a las enfermedades autoinmunes (como la linfangioleiomiomatosis pulmonar esporádica) les afectan exclusivamente a ellas", ha recalcado el experto.

El pronóstico de supervivencia de las EPID es variable, tal y como señala el experto. "Algunas como la sarcoidosis, la forma aguda de la neumonitis por hipersensibilidad y la neumonía organizada criptogenética pueden responder favorablemente al tratamiento, e incluso, alcanzar la curación", ha añadido.

Otras como la neumonía intersticial no específica pueden tener una evolución muy lenta a lo largo de los años, si bien la FPI es la más grave y la de peor pronóstico, con tasas medias de supervivencia inferiores a muchos tipos de cáncer. Por ello, tal y como ha argumentado el doctor Casanova, la aparición de los nuevos tratamientos farmacológicos de los últimos años para esta enfermedad ha generado esperanza tanto para los pacientes como para los médicos.

Para seguir en la senda de la investigación de las enfermedades neumológicas raras (aún muy desconocidas para la población en general y para el sector médico), tanto la Sociedad Española de Neumología y Cirugía Torácica (SEPAR), como Neumomadrid han puesto en marcha varios registros nacionales sobre FPI, linfangioleiomiomatosis, histiocitosis X, proteinosis alveolar y de sarcoidosis, todos ellos con la participación de varios centros hospitalarios.

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